Pola urodziła się z wrodzoną wadą serca (Congenital Heart Disease – CHD), czyli wadą obecną już w momencie przyjścia dziecka na świat. Istnieje wiele rodzajów wad serca dotykających różnych jego części i zróżnicowanych pod względem konsekwencji dla dziecka. W Stanach Zjednoczonych około 1% dzieci rodzi się z jakąś formą wady serca. Jeszcze niedawno wiele z nich nie dawało wielkiej nadziei, ale dzięki postępowi medycyny coraz więcej dzieci ma szansę na życie.

Wada Poli jest bardzo rzadka – dotyka orientacyjnie jedno dziecko, na 15.000 urodzeń. Niedorozwój serca prawego (Hypoplastic Right Heart Syndrome – HRHS), to wada związana z niewłaściwym wykształceniem się prawej strony serca. Powoduje ona niewystarczający dopływ krwi do płuc, a co za tym idzie, niedotlenienie (sinicę). Największe problemy występujące w tej grupie wad to atrezja (brak) zastawki płucnej (Pulmonary Valve – PV), która w zdrowym sercu odpowiedzialna jest za dopływ serca do płuc. Kolejne problemy, to bardzo mała prawa komora, nierozwinięta zastawka trójdzielna (Tricuspid Valve – TV) oraz tętnica płucna (Pulmonary Artery – PA).

WWS-zdrowe-i-wada-serca

Dzieci urodzone z niedorozwojem serca prawego przeżywają pierwsze dni tylko dzięki pozostałości z życia płodowego – przewodowi Botalla. Jest to połączenie pomiędzy pniem płucnym, a początkowym odcinkiem aorty zstępującej, służące do ominięcia krążenia płucnego. Połączenie to po urodzeniu w normalnych warunkach samoczynnie się zamyka. Aby ratować dzieci, m.in. z HRHS, nie dopuszcza się do zamknięcia tego połączenia podając w sposób ciągły odpowiedni lek (np. Prostin, czyli prostaglandyna E1).