Dzieci ze złożonymi wadami serca, takimi jak Pola, ratowane są często wieloetapową procedurą operacyjną opracowaną przez dra Francisa Fontanta. Jest to tzw. procedura paliatywna – dająca szansę na godne życie, ale nigdy nie doprowadzająca do pełnego wyleczenia.

Pierwszy zabieg Pola przeszła w trzeciej dobie życia. Był zabieg Rashkinda (atrioseptektomia balonowa). Polega on na udrożnieniu otworu owalnego i ma na celu zachowanie przecieku pomiędzy prawym (krążenie małe) i lewym sercem (krążenie duże). Zabieg wykonuje się w znieczuleniu ogólnym i polega na wprowadzeniu cewnika naczyniowego zakończonego balonem poprzez żyłę udową do prawego przedsionka serca. Następnie pod kontrolą RTG przebija się przegrodę międzyprzedsionkową i napełnia się balon, aby udrożnić otwór owalny.

Z kolei pierwszą operację Pola przeszła w piątym dniu życia. Zostało jej założonezespolenie systemowo-płucne (Blalock-Taussig – BT shunt). Celem tej operacji jest zapewnienie stabilnego dopływu krwi do płuc. Operacja polega na wszyciu rurki z Goretexu pomiędzy tętnicę podobojczykową i tętnicę płucną. Właśnie przez tą rurkę jest dostarczana stała ilość krwi do płuc wraz z każdym uderzeniem serca.

WWS-zespolenie

Dalsze postępowanie zakłada przeprowadzenie procedury Fontana. Podczas tych operacji kardiochirurg tworzy połączenie, które umożliwia ominięcie przez krew prawej komory, która w zdrowym sercu odpowiedzialna za pompowanie nienatlenionej krwi do płuc dla wzbogacenia jej w tlen, bezpośrednio do tętnic płucnych.

Procedura przewiduje zazwyczaj dwie fazy, przeprowadzane w odstępie czasowym, aby dzieci mogły przejść rekonwalescencję po operacji, a organizm dostować się do nowego krążenia.

WWS-fontan

fazie pierwszej (Bi-Directional Glenn lub modyfikacjach) żyła główna górna (która zbiera nienatlenioną krew z górnej części ciała) jest łączona bezpośrednio z tętnicą płucną (która biegnie z prawej komory to płuc). To nowe połączenie pozwala nienatlenionej krwi z głowy i górnej części ciała na bezpośrednie wpłynięcie do płuc, z ominięciem serca.

Ponieważ nienatleniona krew z dolnej części ciała w dalszym ciągu nie jest przekierowana niezbędna jest druga faza. Podczas niej żyła główna dola (która zbiera nienatlenioną krew z dolnej części ciała) jest bezpośrednio łączona z tętnicą płucną. Po zakończeniu obu etapów, nienatleniona krew zarówno z górnej, jaki dolnej części ciała może dostać się do płuc, aby zapatrzyć się w tlen.